Gekkekoeienziekte (BSE)

BSE is een infectieziekte die behoort bij de groep van "overdraagbare spongiforme encephalopathieën" (Engels: transmissible spongiform encephalopathies, TSE's) ofwel prionziekten.

Prionziekten worden veroorzaakt door prionen. Dat zijn eiwitten die de 'normale' eiwitten in de hersenen kunnen vervormen. Prionziekten kunnen ontstaan door besmetting, maar ook door kleine veranderingen in de genen van deze eiwitten. Prionen zijn zeer resistent tegen verhitting en ontsmetting, en zijn ook bestand tegen eiwitsplitsende enzymen.

De ziekte wordt gezien bij volwassen runderen, voornamelijk op een leeftijd van drie jaar en ouder (in Nederland gemiddeld 6,5 jaar). Gekkekoeienziekte begint geleidelijk en is daarom in het beginstadium moeilijk te herkennen.

Meestal begint de ziekte met gedragsverandering, zoals afzonderen, overgevoeligheid voor geluids- en andere prikkels, waarna geleidelijk verergering optreedt. Het dier kan onhandelbaar worden, in paniek raken en soms agressief worden. Ook tandenknarsen en spiertrillingen worden gezien. Daarnaast ontstaan stoornissen in de beweging: een zwaaiende gang, het wijd plaatsen en hoog optillen van de achterpoten, en in een later stadium moeilijk wenden en regelmatig vallen. Door een voortschrijdende verlamming leidt de ziekte uiteindelijk tot de dood.

Symptomen van BSE kunnen, vooral in het beginstadium, gemakkelijk worden verward met symptomen van stofwisselingsziekten en ziekten die het centrale zenuwstelsel aantasten.

De vrees bestaat dat BSE ook kan voorkomen bij kleine herkauwers. Tot nu toe is echter onder natuurlijke omstandigheden slechts één geval van BSE bij een Franse geit vastgesteld en één geval bij een geit in Groot-Brittannië. Er zijn geen gevallen van BSE bij schapen gevonden.

Gekkekoeienziekte spreidt voornamelijk door hergebruik van dierlijk eiwitten (rundereiwitten) in de diervoeding. Daarnaast bestaat mogelijk een aantal andere transmissieroutes, o.a. overdracht van infectie van moederkoe naar kalf bij geboorte en overdracht via de omgeving. Deze routes zijn echter geen van allen bewezen.

Men neemt aan dat de uitbraak van BSE is veroorzaakt door krachtvoer waarin onvoldoende gesteriliseerd diermeel was verwerkt, dat afkomstig was van met prionziekten besmette kadavers van schapen of koeien. Begin jaren tachtig werd in Groot Brittannië het destructieproces van kadavers gewijzigd en kwam een tweede hitte-behandeling met stoom te vervallen. Omdat BSE-prionen bestand zijn tegen hoge temperaturen, werden ze in het vernieuwde destructieproces niet meer uitgeschakeld, en konden ze in diermeel aanwezig zijn. Dit diermeel werd verwerkt in krachtvoer voor runderen.

Het is gebleken dat dieren die BSE krijgen met name in hun eerste levensjaar worden besmet door het eten van geïnfecteerd krachtvoer. De incubatietijd (de periode tussen de besmetting en de eerste symptomen) is meestal enkele jaren.

Groot-Brittannië als bron van besmettingen

Door import van besmette koeien en besmet diermeel, voornamelijk uit Groot-Brittannië, is BSE waarschijnlijk al aan het eind van de jaren ‘80 in Nederland gekomen. In 1990 heeft Nederland import van diermeel en levend vee uit Groot-Brittannië verboden, met uitzondering van kalveren indien die op een leeftijd jonger dan 6 maanden oud geslacht werden. Verder zijn toen alle nog levende koeien getraceerd en gevolgd, die eerder uit Groot-Brittannië geïmporteerd waren.

Maatregelen tegen BSE in Nederland

Door het gebruik van diermeel in diervoeding kon BSE verspreid worden en tot nieuwe infecties leiden. Allerlei maatregelen zijn genomen om deze BSE recycling te onderbreken. In 1989 werd het gebruik van diermeel afkomstig van herkauwers in voeders bestemd voor herkauwers verboden. In 1994 werd dit verbod uitgebreid tot een verbod op het gebruik van diermeel afkomstig van zoogdieren. Hoewel deze maatregelen de verspreiding van BSE drastisch inperkten, bleken ze de transmissie niet direct en niet volledig stop te zetten. Het effect van de maatregelen is namelijk pas vele jaren na de introductie en implementatie zichtbaar (ongeveer de gemiddelde incubatietijd van 4-5 jaar). Pas na het totaalverbod in 2001 op het gebruik van diermeel voor alle diersoorten bleek de infectieroute via het diermeel effectief te zijn afgesneden.

Gevallen van BSE in Nederland

Vanaf 1997 zijn er 88 gevallen van BSE vastgesteld bij Nederlandse runderen. In 2010 en 2011 zijn nog drie gevallen vastgesteld, bij zeer oude koeien, geboren voor de instelling van het totaalverbod op het gebruik van diermeel. Eén van de drie gevallen betrof een "atypische" BSE. Bij deze vorm verloopt besmetting niet via voer, maar door spontane omvorming van het eiwit. Atypische BSE komt vaker voor bij oudere dieren. De 12 jaar daarna is BSE niet meer aangetroffen, tot een besmetting met atypische BSE begin 2023.

Tot zover zijn alle "klassieke" Nederlandse BSE gevallen te verklaren door besmet diermeel, waarin tot 2001 diermeel was toegestaan. Dit blijkt uit onderzoek van Wageningen Bioveterinary Research.

Passieve surveillance

Gekkekoeienziekte is in Nederland een meldingsplichtige ziekte sinds 1990. Dierenartsen en veehouders zijn verplicht om dieren met verschijnselen van BSE te melden aan de Nederlandse Voedsel- en Waren Autoriteit (NVWA). Dit is de pijler van het zogenaamde passieve surveillance-systeem.

Daarnaast kunnen dieren met verschijnselen worden gevonden bij de keuring voor het slachten op slachthuizen door medewerkers van de NVWA. Deze dieren worden vervolgens naar Wageningen Bioveterinary Research vervoerd, waar een definitieve diagnose wordt gesteld.

Actieve surveillance

Sinds het eind van 2000 is het actieve surveillance systeem toegevoegd aan het bovenstaande passieve bewakingssysteem. Vanaf 2013 hoeven in Nederland geen slachtrunderen meer te worden getest op BSE, maar alleen nog in nood geslachte dieren en kadavers ouder dan 48 maanden. Als de "snelle test" (zie uitleg hieronder) positief is, dan wordt het materiaal doorgestuurd naar Wageningen Bioveterinary Research voor een tweede onderzoek.

Snelle BSE-test

Het onderzoeken van deze grote aantallen runderen is mogelijk met behulp van een snelle BSE-test. Het testen van dieren jonger dan 30 maanden is niet zinvol, omdat door de lange incubatietijd de ziekte dan nog niet is aan te tonen (ook niet met een BSE-test). In dieren jonger dan 30 maanden heeft nog geen aantoonbare vermenigvuldiging van BSE-prionen plaatsgevonden. Direct na de slacht wordt de hersenstam verwijderd. Dit materiaal wordt voor onderzoek naar één van de hiervoor erkende laboratoria gestuurd. Het rund wordt in afwachting van de uitslag apart gehouden. De snelle test is binnen één dag klaar. Als de uitslag positief is, is er sprake van een officiële verdenking van BSE. Het bedrijf waarvan het dier afkomstig is, wordt in afwachting van een bevestigingstest geblokkeerd, zodat er geen runderen naar het slachthuis kunnen.

Het onderzochte hersenmateriaal wordt door Wageningen Bioveterinary Research opnieuw onderzocht, nu met een uitvoerige test die ruim een week duurt. Is ook dan de uitslag positief, dan is er sprake van een BSE-geval.

Waarop wordt getest?

Oorzaak van de ziekte BSE is een verkeerd gevouwen eiwit waarvan de normale vorm wordt aangetroffen in de omhulling van de cellen van centraal zenuwweefsel, zoals hersenen en ruggenmerg. Door onbekende oorzaak kan de natuurlijke, lossere structuur van het normale eiwit omklappen in een dichter gevouwen, compacte vorm. Dit 'fout' gevouwen eiwit kan nu als matrijs dienen voor verdere vervorming van 'gezonde' prioneiwit moleculen. De 'zieke' eiwitmoleculen zijn nauwelijks door hitte of enzymen kapot te krijgen en hebben bovendien sterke neiging om te klonteren. Zo wordt de structuur van hersencellen verstoord en microscopisch zijn er gaten te zien in het weefsel. Hersencellen sterven af door ophoping en klontering van 'foute' prioneiwitten. Tenslotte vallen hersenfuncties uit.

In de bovenstaande tekst onder het kopje Diagnostiek staat informatie over passieve en actieve surveillancemaatregelen om BSE te voorkomen.

Gedeeltelijke ruiming na een besmetting

Tot 2001 werden op een bedrijf waar BSE was vastgesteld alle herkauwers geruimd en alle risicodieren die zich inmiddels op andere bedrijven bevonden. Vanaf 19 juli 2001 is het ruimen beperkt tot de groep risicodieren. De dieren die worden getraceerd behoren tot:

• De familiegroep, alle dochters van het besmette rund
• Het geboortecohort; dit zijn de runderen die in dezelfde periode zijn geboren op het bedrijf waar het zieke rund is geboren
• Het voedercohort; dit de runderen die tijdens het eerste levensjaar samen met het rund met BSE zijn opgefokt en mogelijk hetzelfde voeder hebben gehad als het zieke rund

De groep runderen waar het hier om gaat, wordt bepaald door de geboortedatum van het rund met BSE en door het bedrijf waar het dier is geboren en vervolgens heeft verbleven. Het geboorte- en voedercohort wordt met evenveel maanden verlengd als het rund ouder is dan vijf jaar.

Importverbod runderen uit risicogebieden

De invoer van runderen uit Groot Brittannië is begin 1990 gestopt (richtlijn 90/59/EEG).

Verbod op het voeden van diermeel

Sinds 1994 mag geen diermeel van zoogdieren meer worden verwerkt in veevoer voor herkauwers. Vanaf 2001 was het ook verboden om diermeel te voeren aan varkens, kippen en andere dieren die worden gehouden voor de voedselproductie. Sinds 2021 heeft de Europese Unie die regels versoepeld, maar voor herkauwers (veevoer en hergebruik eiwitten) blijft het verbod in stand.

In de praktijk blijkt dat de uitvoering van een verbod op voeren van diermeel niet perfect werkt. Via een aantal verschillende routes komt er toch per ongeluk diermeel in het voer voor runderen terecht, maar dankzij het voerderverbod is dat toch 10 tot 100 maal minder dan voorheen, waardoor de infectiedruk dus ook met een factor 10 tot 100 afneemt.

Controle op veevoer

Regelmatig wordt gecontroleerd of veevoer inderdaad geen verboden diermeel bevat. Deze controle was tot voor kort vooral gericht op mogelijke kruisbesmetting van voer voor runderen, door bijvoorbeeld verwisselen van verschillende eiwitsoorten, fouten bij etikettering, achterblijven van restanten diermeel in de productielijn uit een eerder geproduceerd voer dat wel diermeel mag bevatten.

Vernietigen van risico-organen bij de slacht

De BSE-prionen, de ziekteverwekkers van BSE, komen niet in het gehele lichaam van een rund voor maar bevinden zich vooral in hersenen, ruggenmerg en enkele andere organen met veel zenuwcellen. De risico-organen worden bij de slacht van runderen, schapen en geiten verwijderd en verbrand. Dit zijn: hersenen en hersenmerg, ruggenmerg, ogen, amandelen en darmen. Bij alle schapen en geiten wordt ook de milt verwijderd.

Destructiemaatregelen

In het destructieproces worden alle slachtbijproducten gesteriliseerd en verwerkt tot restproducten als dierlijk vet en dierlijk eiwit (diermeel). Dit proces kan onder verschillende temperatuur- en drukcondities worden uitgevoerd. Afhankelijk hiervan wordt de ziekteverwekker van BSE meer of minder goed afgedood. In Nederland wordt al sinds de jaren zeventig een destructieproces uitgevoerd, waarbij het materiaal gedurende minimaal 20 minuten wordt verhit op 133 graden Celsius, bij een druk van 3 bar. Dit is een zeer efficiënt proces voor de afdoding van de BSE-ziekteverwekker, in tegenstelling tot een destructieproces waarbij wordt verhit gedurende 60 minuten bij 100 graden Celsius (geen druk), hetgeen in andere Europese landen gebruikelijk was. Het eerstgenoemde proces, 133 graden, leidt tot een duizendvoudige afname van de infectueusiteit van het geproduceerde diermeel, in het tweede proces, koken zonder druk, is de afname van de infectueusiteit waarschijnlijk slechts een factor tien.

SRM (specifiek risicomateriaal) is materiaal dat een risico van TSE-besmetting in zich draagt. Tot SRM behoren alle kadavers van runderen, ouder dan 1 jaar, en alle kadavers van geiten(lammeren) en schapen(lammeren). Ook behoren hiertoe de risico-organen van runderen, schapen en geiten. Het is verboden SRM te gebruiken. Alle SRM wordt verbrand. Door deze maatregelen wordt 99,9% van de infectiedruk van eventuele zieke dieren weggenomen. Hoeveel infectueusiteit er precies op het vlees van een kadaver achter kan blijven, is onduidelijk en hangt zeker ook af van de slachthygiëne. Door de SRM-maatregelen is in Nederland sinds 1997 - toen de SRM- maatregelen werden ingevoerd - de kans dat mensen met Creutzfeldt-Jakob worden besmet sterk afgenomen.

Sinds 1 januari 2001 zijn ook alle afgekeurde dierlijke producten en kadavers van alle dieren SRM, en moeten ze worden verbrand. Dit betekent dat verwerking tot diervoeder niet meer mogelijk is in Nederland.

• RIVM over Creutzfeldt-Jakob
• Gezondheidsdienst voor Dieren over BSE
• Creutzfeldt-Jakob Research & Surveillance Unit (UK)
• Centre for Disease Control and Prevention on Creutzfeldt-Jakob